? 鹈鹕vs快船全场回放:骨棕色瘤 - 鹈鹕vs步行者改期
骨棕色瘤
病例亮点

本病镜下所见纤维组织不呈席纹状排列,巨细胞分布不均句且巨细胞体积小、核少,不见充满血液的大腔隙、囊腔、表层之下成排的破骨细胞及退行性妈化的纤维黏液样组织沉积,不见狭窄、弯曲、畸形、形状如鱼钩的骨小梁,结合临床病变多骨累及、骨质疏松(尤以“黑颅征”及指骨骨质吸收为点)、高血钙低血磷、AKP 及 PTH 增高,有助于与上述病变的鉴别及诊断的确立。在骨棕色瘤的病理诊断过程中需要与骨巨细胞瘤、預端纤维性缺损、动脉瘤样骨囊肿、纤维结构不良鉴别。

主诉:左侧而颊部渐隆起4个月,右侧鼻翼旁肿块1个月

现病史:患者自述于4个月前无意间发现左侧下颌角区有一约蚕豆大小的包块,伴左侧下颌磨牙区疼痛不适,牙龈少量溢脓,中隔居中,各副鼻窦区无压痛,颈部无异常,甲状腺不大,颌面地诊所给予抗生素治疗,牙齿疼痛明显好转,但包块未见缩小, 1个月前发现右侧鼻翼旁出现约花生米大包块,无红肿、发热及疼痛,右侧上颌牙齿有浮出感及麻木不适。15 d前自觉肿块逐渐增大,并出现头晕、乏力、全身骨关节疼痛,遂到我院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊。

诊断

专科检查:头颅五官端正,鼻通气畅,鼻部不对称,以左侧下颌角区隆起较明显,范围上自眶耳平面,下至下颌骨下约2 cm,向前至口角区,向后至下颌骨升支后缘约1.0cm。右侧鼻翼旁可触及大小约2. 5 cm x 2.0 cm x 1.5 cm的隆起,上、下颌骨表面皮肤无红肿、破溃,触痛(+),伴乒乓球感。

人院诊断:上下颌骨肿块(造釉细胞瘤?骨化性纤维瘤?骨肉瘤?)。

实验室检查:血磷0. 82 mmol/L,标准化离子钙1.75mmol/L,甲状旁腺激素(PTH)592 pg/ml,碱性磷酸酶1 319.90U/L。诊断:原发性甲状旁腺功能亢进症。

影像学检查:患者人院前外院摄曲面断层X线片示:上、下颌骨有不规则的囊性改变。入院后第3天,患者不慎摔倒,感右下肢疼痛,

X线检查示: 右股骨下段、胫骨上段局部皮质菲薄,可见囊性变,胫骨上段骨质中断,断端模糊,考虑棕色瘤并病理骨折。骨穿刺,镜下见纤维组织内散在小型多核破骨细胞及骨样组织。

B型超声示:右侧甲状腺内可见0.3 cmx0.3 cm低回声结节,其余未见异常。

全身骨扫描示:右鼻窦、左侧下颌骨、右胫腓骨上段骨代谢活跃,考虑右鼻窦、左侧下颌骨骨肿瘤,右胫骨上段病理性骨折。甲状旁腺Te-MIBI显像示:甲状腺右叶下极见圆形异常放射性浓聚灶。

X线片示:颅骨、腰椎、骨盆、助骨等骨质疏松。

再次做颈部彩色超声示:右侧甲状腺后方、气管右侧、右侧颈总动脉内侧区域可见约2.3 cm x 1.0 cm低回声实性肿块,有包膜,呈梭形,边界清晰,内见丰富的血流环绕。多考虑右侧甲状旁腺腺瘤。

治疗

在全身麻醉下行右甲状腺叶及甲状旁腺肿瘤切除术,探査见右侧喉返神经后外方有一 2. 5 cmxl.5 cmxl.5 cm蓝色质韧肿块,将肿块完整切除,术后患者出现口唇麻木及手足抽搐等低钙血症表现,静脉及口服补钙后症状缓解。术后当日复査甲状旁腺激素恢复正常。

术后病理诊断:甲状旁腺主细胞腺瘤。随访6个月,患者X线片示骨质疏松明显改善,鼻右侧隆起及左下颌角区隆起均较术前明显缩小,乒乓球感消失。复査曲面体层X线片见颂骨骨质密度增高,下颌骨骨皮质连续。

骨棕色瘤是由于甲状旁腺肿瘤或增生分泌过多的PTH,动员骨钙进人血循环,从而引起骨质吸收、疏松、反应性纤维结缔组织增生所形成的骨骼的假瘤性病变,又称为纤维囊性骨炎,隨伴出血、囊性变产生含铁血黄素而使病变组织呈棕红色,故名棕色瘤,是甲状旁腺功能亢进症(PHPT)的骨病变。病变大体呈红掠色,质软,可见囊性,镜下见骨组织正常结构消失,代之以大量增生的纤维细胞及胶原纤维,其间散在小型多核破骨细胞及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,在其边缘可见少许骨样基质及新生骨样组织。

本病镜下所见纤维组织不呈席纹状排列,巨细胞分布不均句且巨细胞体积小、核少,不见充满血液的大腔隙、囊腔、表层之下成排的破骨细胞及退行性妈化的纤维黏液样组织沉积,不见狭窄、弯曲、畸形、形状如鱼钩的骨小梁,结合临床病变多骨累及、骨质疏松(尤以“黑颅征”及指骨骨质吸收为点)、高血钙低血磷、AKP 及 PTH 增高,有助于与上述病变的鉴别及诊断的确立。在骨棕色瘤的病理诊断过程中需要与骨巨细胞瘤、預端纤维性缺损、动脉瘤样骨囊肿、纤维结构不良鉴别。

甲状旁腺腺瘤有包膜,无包膜及血管侵犯,与周围甲状旁腺无移行,在其外侧可见正?;蛭醯募鬃磁韵?,或者可以确定至少一个正常的甲状旁腺,腺瘤无小叶状结构,腺瘤间质内无脂肪细胞,细胞内脂质少。在病理诊断过程中甲状旁腺腺瘤需要与甲状旁腺增生、甲状旁腺癌鉴别。

临床诊断中需要注意的问题:

原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)由于过多的甲状旁腺激素动员钙和磷酸盐不断从骨中释放人血,出现多发性骨痛及骨病变,并可因高钙血症出现泌尿、神经精神、消化系统症状。

由于患者临床症状多变,且我国甲状旁腺腺瘤的发病相对较少,因此患者初诊时极易误诊和漏诊,在我国三甲医院中误诊率高达40% ~80%。尤其是当病变发生在少见位置,诊断就更困难;

如本例患者以颌骨肿块为首发症状就属罕见对于出现多发性骨关节痛、广泛性骨密度减低、骨膜下骨吸收、多发局灶性溶骨改变,甚至多发性病理性骨折、泌尿系结石、消化道症状的患者,需考虑本病可能,尤其是女性患者,除常规影像学检查外要及时查血钙,如检查发现血钙高于正常,则应测定血清甲状旁腺激素浓度,以确定是否甲状旁腺功能亢进症。原发性甲状旁腺功能亢进症中约85%由单发甲状旁腺腺瘤所致,10% ~15%由甲状旁腺增生、多发甲状旁腺腺瘤或甲状旁腺腺癌引起。

但有10%为异位腺瘤,可发生在上颈部、颈根部、上纵隔内、胸腺内、心包、气管食管沟,甚至颅底部。此时宜进行甲状旁腺放射性核素平面显像进行原位甲状旁腺病变的诊断和异位甲状旁腺的定位。甲状旁腺腺瘤的治疗以手术为惟一有效手段。

来源:医脉通
发 布

最新评论(0)

暂无评论

作者

白宁

鹈鹕vs步行者改期 www.phudc.club